Von Willebrandova choroba psů - příznaky, diagnostika, léčba

Von Willebrandova choroba - příznaky

Von Willebrandova choroba je primární krvácivá diatéza s genetickým nebo získaným základem. Je způsobena abnormální strukturou nebo úplným nedostatkem jedné z bílkovin odpovědných za srážení krve - von Willebrandova faktoru. Ten je produkován endotelem cév a je zodpovědný za shlukování trombocytů (tj. krevních destiček) v místě porušení cévy.

Za hlavní příznaky tohoto onemocnění jsou považovány:

• spontánní krvácení v raném věku (např. při rutinních zákrocích, jako je čipování psa nebo stříhání drápků),

• nadměrné krvácení z nosu, tlamy, močových cest, dýchacího a reprodukčního systému nebo střev,

• dehtovitý trus,

• krvácení dásní při výměně zubů.

Je třeba poznamenat, že výskyt epizody krvácení zhoršuje fyzická námaha, hárání, březost nebo stres.

Predispozice plemene k von Willebrandově chorobě

Existují tři typy onemocnění. Každý z nich se liší závažností příznaků a způsobem dědičnosti.

U prvního typu se předpokládá, že postihuje až 90 % případů. Vyznačuje se mírnějšími příznaky než u ostatních dvou typů. Způsob dědičnosti je v tomto případě autosomálně dominantní. To znamená, že onemocnění není vázáno na pohlaví, takže psi a feny jím onemocní se srovnatelnou četností. "Dominantní" naopak znamená, že stačí, aby defektní gen zodpovědný za abnormální strukturu nebo absenci von Willebrandova faktoru byl přítomen pouze na jednom chromosomu z páru.

Mezi plemena náchylná k tomuto typu onemocnění patří dobrmani, airedale teriéři, bernští salašničtí psi, pembroke welsh corgies, střední pinčové a drentští koroptváři.

Druhý typ vWD je mnohem méně častý, ale má mnohem závažnější průběh. Typ dědičnosti je rovněž autosomální, ale recesivní - k tomu, aby se objevily klinické příznaky, je zapotřebí dvojice defektních genů. Onemocnění bylo zjištěno u německých ovčáků: drsnosrstých i krátkosrstých.

Třetí typ deficitu von Willebrandova faktoru je považován za nejzávažnější. Tento typ onemocnění je zdaleka nejméně častý. Dědí se stejným způsobem jako typ dva. Mezi plemena, u kterých byl tento typ onemocnění popsán, patří skotští teriéři, shetlandští ovčáci, chesapeake bay retrívři a holandští retrívři.

Získaná forma onemocnění

Za zmínku stojí také to, že byla zdokumentována získaná forma vWD spojená s hypotyreózou u psů. Von Willebrandův faktor u psů s hypotyreózou vykazuje snížení plazmatické koncentrace. Tato forma onemocnění má dobrou prognózu, protože standardní suplementace hormony štítné žlázy významně snižuje známky primární hemoragické diatézy.

Diagnostika von Willebrandovy choroby

Diagnostika hemoragické diatézy, včetně vWD, je velmi obtížná a zahrnuje více kroků. Jako zásadní se však ukazuje měření plazmatických hladin von Willebrandova proteinu a genetické testy k určení typu onemocnění. Ty bohužel zatím nebyly sestaveny pro všechna plemena s predispozicí k tomuto onemocnění.

Léčba von Willebrandovy choroby

Von Willebrandova choroba je genetické onemocnění, které je nevyléčitelné. Možnosti její farmakoterapie jsou omezené. Mezi opatření ke zlepšení kvality života vašeho zvířete patří vyhýbání se chirurgickým zákrokům a situacím, které mohou vést k poranění a následnému krvácení. V některých případech může být nutná transfuze čerstvě zmražené plazmy. V případech závažné hemoragické diatézy způsobené vWD je třeba zvážit eutanazii.

von Willebrandova choroba - shrnutí

Von Willebrandova choroba je závažné, systémové a nevyléčitelné onemocnění. Veterinární lékaři mají bohužel omezené možnosti léčby této hemoragické diatézy. Terapeutická opatření by měla být zaměřena na to, aby pacientovi co nejvíce zpříjemnila život symptomatickou cestou. To bohužel není vždy možné.