Syringomyelie je onemocnění sekundární k Chiariho malformaci. Má za následek abnormality v toku mozkomíšního moku a následně neurologické příznaky. Onemocnění je popsáno jako syndrom Syringomyelie s Chiariho malformací, ačkoli se malformace může vyskytovat bez doprovodné syringomyelie.
Obsah
Chiariho malformace
Chiariho malformace (CM) neboli okcipitální hypoplazie je komplexní malformace lebky a krčních obratlů.
Fyziologicky je mozek spojen s míchou díky přítomnosti foramen magnum. Jedná se o dutý prostor v zadní části lebky psa, který přímo sousedí s prvním krčním obratlem. Tato struktura umožňuje mozku komunikovat s míchou prostřednictvím mozkového kmene.
V průběhu Chiariho malformace dochází k anatomickým změnám ve struktuře lebky (zejména týlní kosti), velkého otvoru (foramen magnum) a krčních obratlů. Ty způsobují tlak na mozek, mozkový kmen a krční segment míchy. V důsledku této malformace může dojít k dislokaci mozečku, tj. k průchodu části mozečku mimo foramen magnum.
Chiariho malformace je dědičná u kavalírských king charles španělů. Vyskytuje se u 95 % plemene. Přibližně u 50-70 % kavalírů s Chiariho malformací se vyvine syringomyelie. To však neznamená, že všichni tito jedinci budou vykazovat klinické příznaky.
Jagoda Cinciała veterinářka, odborník ve společnosti zoocial.czSyringomyelie
Syringomyelie, tj. rozšíření centrálního kanálku míchy, se může vyvinout sekundárně při Chiariho malformaci. Jedná se o tvorbu dutin vyplněných mozkomíšním mokem uvnitř míchy. Ty narušují přenos nervových vzruchů.
Syringomyelie se může objevit také v průběhu jiných onemocnění, která způsobují poruchu průtoku mozkomíšního moku, jako např. nádory, výhřez meziobratlových plotének a tvorba zánětlivých granulomů v mozku.
Vzhledem k predispozici ke vzniku míšního kavernomu u psů s Chiariho malformací jsou tyto dvě jednotky často popisovány společně a označovány jako syndrom. Je však třeba mít na paměti, že syringomyelie se může vyskytnout samostatně na jiném pozadí, zatímco hypoplazie týlní kosti nemusí vždy vést ke vzniku syringomyelie.
Rasová predispozice
K syndromu CMSM jsou predisponováni malí psi se zkrácenou lebkou. Kromě výše zmíněných kavalír king charles španělů (u nichž je malformace považována za specifický znak plemene) se jedná o bruselské španěly, jorkšírské teriéry, maltézáky, trpasličí špice, čivavy a papilony.
Klinické příznaky
Klinické příznaky se často omezují pouze na výskyt nervových poruch, které jsou v počáteční fázi onemocnění obtížně pozorovatelné. Jejich primární příčinou je vznik neuropatické bolesti. Ta je důsledkem přímého poškození nebo dysfunkce nervového systému. Lokalizace této bolesti je často neurčitá, i když podle informací od majitelů lze usuzovat, že nejbolestivější oblastí těla je týlní část lebky (zadní část lebky) a krk.
Výskyt neuropatické bolesti má za následek další příznaky syringomyelie, jako např:
- fantomové škrábání (zvíře dělá končetinou pohyby, které tuto činnost připomínají, ale zároveň se "svědivé" části těla nedotýká, pouze mává nohou ve vzduchu);
- spontánní vokalizace jako výraz bolesti, často se objevující při vstávání;
- olizování vzduchu;
- chytání neviditelných much;
- neochota skákat;
- honba za ocasem.
Většinu těchto příznaků je zpočátku velmi obtížné zaznamenat. Některé z výše uvedených projevů chování mohou nevědomí majitelé vnímat jako zábavu nebo jako nic znepokojivého. Z tohoto důvodu bylo až do rozšíření magnetické rezonance toto onemocnění diagnostikováno jen zřídka.
Jagoda Cinciała veterinářka, odborník ve společnosti zoocial.czDiagnostika syringomyelie
Základním nástrojem používaným při onemocněních nervového systému (včetně CMSM) je magnetická rezonance, která umožňuje zobrazit mozek a míchu. Nevýhodou tohoto vyšetření je jeho cena a omezená dostupnost. MRI je velmi drahý přístroj, který si mohou dovolit pouze velké kliniky a akademická centra.
Léčba Chiariho malformace a syringomyelie
Léčba Chiariho malformace a syringomyelie závisí na přítomných klinických příznacích a stadiu onemocnění. Zvířata v počátečních stádiích nemusí vyžadovat žádná opatření, kromě pravidelných návštěv veterinárního lékaře a opakovaného vyšetření magnetickou rezonancí. Způsoby, které by mohly zabránit progresi syringomyelie v tomto stadiu, nejsou známy.
Pokud se příznaky neuropatické bolesti stanou pro psa viditelně obtěžující, doporučuje se farmakologická léčba. Právě ta často umožňuje zvířeti užívat si pohodlný život po několik dalších let (i více než 39 měsíců). Používají se speciální léky proti bolesti.
Lze přistoupit i k chirurgické léčbě. Zákrok zahrnuje dekompresi foramen magnum. Většina pacientů po něm vykazuje výrazné zlepšení. Prognóza je tím lepší, čím dříve je chirurgický zákrok proveden.
Syringomyelie u psů je onemocnění, se kterým může zvíře žít ještě mnoho let!
Navzdory značné složitosti patogeneze a četným faktorům, které mohou způsobit syringomyelii u psů, se jedná o dobře rozpoznané onemocnění, které lze rychle diagnostikovat díky rozšířenému používání magnetické rezonance. Obtíž spočívá v rozpoznání samotných klinických příznaků, protože jsou nespecifické a často zavádějícím způsobem naznačují onemocnění uší a kůže. Neuropatickou bolest spojenou s syringomyelií lze naštěstí zvládnout správně zvolenou farmakoterapií.
Včasná diagnostika Chiariho malformace a syringomyelie u psů umožňuje lepší prognózu chirurgické léčby. Dekomprese foramen magnum může výrazně zlepšit kvalitu života psa, zvláště pokud je zákrok prováděn v počáteční fázi onemocnění.
Dr. Emma Sinclair (UK) veterinářka, specialistka na neurologii zvířatBibliografie
- "Malformacja Chiariego oraz jamistość rdzenia kręgowego u psów. Cz. I. Etiopatogeneza, objawy kliniczne, diagnostyka różnicowa" - A. Czerwik, M. Płonek, M. Wrzosek; Magazyn Weterynaryjny; 11/2018
- "Malformacja Chiariego oraz jamistość rdzenia kręgowego u psów. Cz. II. Możliwości diagnostyczne oraz terapeutyczne" - A. Czerwik, M. Płonek, M. Wrzosek; Magazyn Weterynaryjny; 05/2019
- "Malformacja Chiariego - przegląd informacji" - M. Carnes; Weterynaria po Dyplomie; 6/2020
